Die betekenis van sistiese niersiekte word bepaal deur die volgende faktore:
• Niervisse is baie algemeen en verteenwoordig soms 'n komplekse diagnostiese taak vir dokterterapeute, chirurge, radioloë en patoloë.
• Sommige vorme, soos polisistiese niersiekte by volwassenes, is die hoofrede om die pasiënt in die hemodialise-program in te sluit.
• Sisse kan uiteindelik in kwaadaardige gewasse verander wat moeilik herkenbaar is.
Eenvoudige siste
Eenvoudige siste is enkele of veelvoudige sistiese formasies van verskillende groottes, van 1 tot 10 cm in deursnee. Sisties word gewoonlik omring deur 'n gladde blink grysagtige dop en gevul met 'n helder vloeistof. In die nier beset cyste gewoonlik 'n perifere posisie (in die gebied van die korteks), alhoewel hulle soms in die sentrale deel (in die medulla) voorkom. Sisteine in die niere veroorsaak geen simptome nie en is baie algemeen by mense ouer as 50 jaar. Met groot mate van siste kan pyn in die lumbaalstreek voorkom, maar sulke sistse word gewoonlik per ongeluk bespeur wanneer die niere na 'n ander patologie ondersoek word. Gevalle van bloeding in die siste word beskryf, wat die pasiënt voel as skielike skerp pyn in die sy- en lumbale area. Bloeding kan 'n herald van kwaadaardige degenerasie van die sistdop wees. Met aangebore multikirose van die niere word die kind gebore met skerp verhoogde nie-funksionerende niere, waarvan die stof in 'n menigte van siste verander word. Met bilaterale nierversaking, is die fetus in die bloed nie in staat om urine te produseer nie, wat in baie minder vrugtige vloeistof veroorsaak. Dit lei tot vervorming van die fetus as gevolg van verhoogde druk van die baarmoeder. Die gesig van so 'n vrug is skeef, die neus is plat, die ore is laag en diep voue onder die oë.
Nierverwydering
Pasiënte met multikiristiese nier word aanbeveel nefrektomie - chirurgiese verwydering van die nier. Die operasie word uitgevoer in die geval van 'n toename of infeksie van die siste, asook met hoë bloeddruk in die pasiënt.
Polisistiese is 'n geneties gekondisioneerde toestand. Daar is verskillende vorme van die siekte:
• perinatale - 'n kind word met groot niere gebore en sterf kort na geboorte;
• nonsatale - word gediagnoseer gedurende die eerste maand van die lewe;
• Kinders - by kinders tussen die ouderdomme van 3 tot 12 jaar, is daar 'n ontwikkelingsgaping en nierfaling. Ander tekens sluit in hoë bloeddruk, vergroting van die lewer en milt;
• jeugdige - die siekte word tydens die eerste lewensjare opgespoor;
• Volwasse - hierdie toestand ontwikkel in volwasse draers van 'n outosomale dominante geen. Dit beteken dat die sieklike persoon die siekte-gene van een van die ouers geërf het.
Die algemeenste genetiese afwyking in polisistiese niersiekte by volwassenes is 'n mutasie in die 16de chromosoom, wat verantwoordelik is vir die produksie van polisitienproteïen. Laasgenoemde speel 'n belangrike rol in intersellulêre interaksies. Simptome van polisistiese nier sluit in bloeding, pyn in die lumbaalstreek, hematurie (bloed in die urine) en hoë bloeddruk. Nier skade kan per ongeluk opgespoor word of as gevolg van ondersoek na die familie van die pasiënt.
diagnose
In die meeste pasiënte word die siekte op die ouderdom van 30 tot 50 jaar opgespoor. 'N Stadige afname in nierfunksie word waargeneem in ongeveer 'n derde van pasiënte en lei tot die noodsaaklikheid van dialise, en daarna - nieroorplanting.
Gelyktydige simptome
Polisistiese kan vergesel word deur 'n aantal ander patologiese simptome, wat in die besonder insluit:
• hipertensie (hoë bloeddruk);
• Infeksie van nier sistse;
• aneurisme (buiging van die muur) van die brein en ander arteries;
• Hernia en divertikula van die dunderm.
behandeling
Pasiënte op dialise-terapie of na oorplanting moet dalk toenemende niere verwyder om bloeding, infeksie en pyn te voorkom.
Ander sistiese niersiektes sluit in:
• Fanconi sindroom is 'n seldsame toestand, geërf as 'n X-gekoppelde dominante eienskap. Gekenmerk deur bloedarmoede, nierfaling en lae natrium in die bloed.
• Spongy nier - 'n skerp uitbreiding van die insamelbuise. 'N klein deel, geheel of selfs albei niere kan geraak word. Hierdie aangebore of verworwe toestand word dikwels gekombineer met die gewas van Wilms (maligne niertumor by kinders), aniridia (afwesigheid van die iris van die oog) en hemi-hipertrofie (hipertrofie van die spiere van die helfte van die liggaam). Die siekte word dikwels vergesel van herhalende urienweginfeksies, klipvorming en nierversaking.
• Hippel-Lindau siekte is 'n ernstige gesinsiekte met die ontwikkeling van goedaardige gewasse van die serebellum, retina, ruggraat, soms die pankreas en bynierklier in die konteks van sistiese nierskade, wat geneig is tot maligniteit.
• Kwaadaardige sistisse van die niere is die gevolg van die vernietiging van die sentrale deel van die kankergewas met die vorming van 'n sist of omgekeerd die kwaadaardigheid van 'n goedaardige siste.