Met uitgesproke misvormings van die niere, is die fetus nie lewensvatbaar nie en sterf dit in die vroeë stadiums van swangerskap, terwyl die fetus met ligter abnormaliteite gewoonlik oorleef. Ongeveer 10% van die kinders word gebore met potensieel ernstige anomalieë van die genitourêre stelsel.
Ontwikkeling van die niere
Intrauteriene nierontwikkeling is 'n uiters komplekse proses. Primitiewe nag (metanephrose) word aan elke kant van die bekkenstreek gelê. Dan, met die verdere groei van die onderste gedeelte van die fetus begin elkeen sy beweging opwaarts na die plek van sy finale lokalisering (migrasie) terwyl hy sy as (rotasie) omdraai. 'N belangrike impuls vir die verdere ontwikkeling van primitiewe niere is hulle samesmelting met die rudiment van die ureters. Migrasie of rotasie afwykings is die kern van die mees algemene nier anomalieë. Daarbenewens, in die proses van intrauteriene ontwikkeling, is dit moontlik om beide primitiewe niere met die vorming van een groot nier saam te voeg.
Nier anomalieë
Nier anomalieë word gekenmerk deur drie hoof parameters:
• Lesie kan een of albei niere beïnvloed.
• Verskeie anomalieë kan in een nier gekombineer word.
• Sommige anomalieë is asimptomaties, maar die uitwerking van negatiewe faktore, soos infeksie, dra by tot die opsporing van misvorming. In die geval van erge anomalieë, kan nierversaking onmiddellik of kort na die geboorte van die kind ontstaan.
Anomalieë van die nierposisie is nie onderhewig aan regstelling nie. Dit sluit in:
• Pelviese nier oorbly in die bekken area. Dit word gevorm as gevolg van die skending van migrasie in die proses van intrauteriene ontwikkeling. Die meeste van hierdie anomalieë is asimptomaties.
• Nierskade. Miskien in verskillende weergawes, die mees algemene is die hoefoervormige nier. Die migrasieproses word gewoonlik nie gebreek nie.
• Die "gekakte" nier in die vorm van 'n vormlose, klompie massa in die bekkenstreek. Dit word gevorm tydens die adhesie van die niere en die oortreding van migrasie. So 'n nier veroorsaak selde patologiese simptome.
• Kruisdystopie van die nier. Een nier is aan die teenoorgestelde kant, langs 'n ander nier.
• Torakale nier. Geleë in die borsholte, wat gepaard gaan met 'n skending van die ontwikkeling van die diafragma (veselagtige septum wat die torakale en buikholtes skei). Dit is 'n baie skaars anomalie, chirurgiese regstelling, wat uiters moeilik is.
• Veroudering (aangebore afwesigheid) van die nier. Dit word waargeneem as die embrio nie 'n rudiment plaas nie, waaruit die urogenitale organe moet ontwikkel. Bilaterale renale agenese lei tot die dood van die embrio.
Die ureter is 'n spierbuis waardeur die urine uit die niere in die blaas vloei. In die vroeë stadiums van ontwikkeling is 'n aantal anomalieë moontlik, wat dikwels lei tot 'n ontwrigting in die verloop van urine. Versteuring van die samesmelting van die ureteriese primordia (primitiewe renale dreineringstelsel) met mesonephros (primitiewe embrio-nier) lei tot die inhegtenisneming van verdere ontwikkeling van die nier (aplasia). In ander gevalle word onderontwikkeling van die nier waargeneem met die vorming van die sistiese struktuur (displasie) van Aplasia en nierdysplasie dikwels
Skeiding van ureters
Die ureteriese ovula kan bifurkateer en gee aanleiding tot verskeie blinde terminale buise wat langs die ureter gerig word. Soms is dit moontlik om hierdie uitgroei te besmet met die ontwikkeling van pynsindroom. Nog 'n variant van die anomalie kom voor wanneer die knoppe van twee ureterale prosesse in die embrio groei. In hierdie geval vind 'n verdubbeling van die nier plaas. Elkeen het sy eie ureter, wat in die blaas leeggemaak of saamsmelt met 'n ander. Verdubbeling van die dreineringstelsel van die nier word dikwels gepaard met pyn as gevolg van die afgietsel van urine van die onderliggende in die oorliggende deel van die nier.
Defek van die urinale septum
As gevolg van die patologie van die ontwikkeling van die uretrale septum (tussen die rudimente van die geslagsorgane en die rektum), is daar soms 'n sistiese vergroting van die ureter se gedeelte wat in die lumen van die blaas-die ureterocele swel. 'N klein mate van ureterocele kom dikwels voor en veroorsaak gewoonlik nie probleme nie. Beduidende uitbreiding kan 'n plek van vorming van urinêre klippe word. 'N skerp vernouing van die ureterale opening veroorsaak obstruksie. Dikwels word ureterokale, urien refluks en nierdubbeling in een pasiënt gekombineer. Vir gereelde aangebore afwykings van die onderste dele van die urienweg is:
• die posterior uretrale kleppe - die vorming van twee voue van die slymvlies van die uretra van die uretra, wat lei tot 'n skending van urinering;
• hipospadieë - onvolledige ontwikkeling van die uretra, waarin die eksterne opening op die onderste gedeelte van die penis of selfs op die skrotum voorkom, in plaas van om op die kop van die penis te open.
Skaars anomalieë
• Uitbloeding van die blaas - defek van die anterior muur van die blaas en abdominale wand onder die naeltjie. In hierdie geval word ook vervorming van die penis, onbesnoeiing van die testikels in die skrotum en inguinale breuk en by meisies - klowing van die klitoris ook waargeneem.
• Cloaca-eksgrofie is 'n ernstige afwyking waarin die blaas in twee helftes (in elk waarvan die ureter ingaan) en onderontwikkeling van die penis skei. Dit is moontlik om die dunderm en anus te betrek, asook die kombinasie van anomalieë met aangebore serebrospinale breuk.
• Epispadia - Gebrek aan die boonste wand van die uretra. In kombinasie met 'n sfinkter van die blaas, kan die pasiënt aan urinêre inkontinensie ly. Vroeë diagnose en chirurgiese regstelling van defekte is van kardinale belang vir pasiënte met aangebore afwykings van die niere en blaas. Operasies word uitgevoer in groot gespesialiseerde sentrums met uitgebreide ervaring in die behandeling van misvormings van die urogenitale stelsel by kinders. In die bekwame hande kan die meeste abnormaliteite van die blaas suksesvol reggestel word.